Lipomatose cervical benigna: doença de Madelung / Benign cervical lipomatosis: Madelung's disease

A doença de Madelung é caracterizada por deposição múltipla e simétrica de gordura, acometendo preferencialmente a extremidade superior do corpo, com tendência à recidiva após o tratamento. Difere de outras lipomatoses pela ausência de cápsula envolvendo a lesão. O gênero masculino é o mais acometido. A etiologia parece estar relacionada a uma disfunção mitocondrial ocasionando uma lipólise deficiente. Etilismo está associado à maioria dos casos. A única abordagem terapêutica é o tratamento cirúrgico com remoção das lesões. Apresentamos o caso de um paciente do gênero masculino, etilista, submetido à cirurgia para tratamento da DM.

The Madelung's Disease is characterized by multiple and symmetric fat tissue deposition, affecting the upper body extremity, and with tendency to recurrence after the treatment. There is no capsule involving the lesions, which differs from other lipomatosis. Men are more affected. The etiology seems to be related to the mitochondrial dysfunction resulting in deficient lipolisis. Alcoholism is associated in most cases. The only possible therapeutic approach is surgery with resection of the lesions. We report the case of a man with chronic alcohol use history, submitted to surgery for treatment of the disease.

Aspectos clínicos e histopatológicos de tumores de palato mole / Clinical and histopathological aspects of soft palate tumors

Introdução: Os tumores do palato mole podem ser classificados de acordo com seu comportamento em benignos e malignos. Os tumores benignos mais freqüentes são os papilomas, os tumores mistos (adenoma pleomórfico) e os schwannomas. Entre os tumores malignos, 95% são carcinomas espinocelulares e os outros 5% agrupam os tumores de glândulas salivares menores, linfomas, melanomas e outras entidades raras. Objetivo: O objetivo deste trabalho foi avaliar a ocorrência de tumores malignos e benignos de palato mole, bem como os tipos de tumores mais freqüentes em cada um destes dois grupos e relacioná-los com a faixa etária, sexo e aspecto macroscópico das lesões. Método: Foi realizada uma análise retrospectiva entre os anos de 1995 e 2005 dos pacientes atendidos no ambulatório de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Instituição. Resultados: Dos 43 pacientes, 10 apresentaram tumores malignos (23%) e 33 pacientes tumores benignos (77%). Dentre todos os tipos de tumores, 26 eram papilomas (60,5%); 9 eram carcinomas espinocelulares (21%); 4 eram hemangiomas (9,3%); 2 eram adenomas pleomórficos (4,6%); 1 era adenocarcinoma (2,3%) e 1 era lipoma (2,3%). Conclusão: Observou-se um predomínio de neoplasias de origem epitelial, tanto nos tumores benignos quanto nos malignos, o que é devido à maior proporção de tecido epitelial em relação aos demais no palato mole.

Introduction: The tumors of the soft palate can be classified according to its benign and malignant behavior. The most frequent benign tumors are the papillomas; the mixed tumors (pleomorphic adenoma) and the schwanomas. Among malignant tumors, 95% are squamous cell carcinoma and the 5% left are represented by minor salivary glands tumors, lymphomas, melanomas and other rare entities. Objective: The objective of this work was to evaluate the frequency of benign and malignant tumors of the soft palate, as well the most frequent kinds of tumors in each group and to relate them with age, gender and macroscopic aspect. Method: A retrospective analysis included the patients seen at the Head and Neck Surgery clinic of the Institution. Results: From the 43 patients, 10 of them presented malignant tumors (23%) and 33 presented benign tumors (77%). Among all of the tumors, 26 were papillomas (60.5%); 9 were squamous cell carcinomas (21%); 4 were hemangiomas (9.3%); 2 were pleomorphic adenomas (4.6%); 1 was adenocarcinoma (2.3%) and 1 was lipoma (2.3%). Conclusion: It was noticed that epithelial tumors are the most frequent in both malignant and benign groups, what is related to the predominant epithelial tissue in soft palate.

Histiocitoma fibroso maligno de região cervical / Malignant fibrous histiocytoma of cervical region

Os sarcomas de partes moles (SPM) correspondem a apenas 1% dos tumores malignos. O mais freqüente é o histiocitoma fibroso maligno (HFM), caracterizado por invasão e disseminação metastática precoce. Nosso objetivo é descrever um caso de HFM submetido à cirurgia e radioterapia adjuvante. Paciente do gênero masculino, 49 anos, apresentava massa cervical. A análise histológica evidenciou HFM. Foi submetido à exérese cirúrgica da lesão e radioterapia adjuvante. O HFM é um tumor raro que deve fazer parte do diagnóstico diferencial das lesões cervicais primárias. A cirurgia é o tratamento de escolha associado à radioterapia pós-operatória.

Soft tissue sarcomas (STS) accounts for only 1% of malignancies. Malignant fibrous histiocytoma (MFH) is the most frequent, being characterized by invasion and early metastatic dissemination. The aim is to report a MFH case submitted to surgery and postoperative radiotherapy. A 49-year-old man presented neck mass. The histological analysis showed MFH. The patient underwent surgical resection and adjuvant radiation therapy. MFH is a rare tumor that should be part of primary neck lesions differential diagnosis. Surgery is the main treatment associated to radiotherapy.

Lipoma de laringe: relato de um caso / Laryngeal lipoma: a case report

Menos de 100 casos de lipomas da laringe foram relatados na literatura. As manifestações clínicas típicas são disfagia, dispnéia e disfonia. Visualiza-se endoscopicamente uma massa, pediculada ou não, com baixa densidade na tomografia computadorizada. Ao exame anátomo-patológico revela-se um tumor composto de adipócitos maduros...

Fewer than 100 cases of laryngeal lipomas were reported. Typical clinical manifestations are dysphagia, dyspneia and hoarseness. We visualize endoscopically a mass, than can be pedunculated or not, with a low attenuation on computed tomography...

Carcinoma de paratireóide / Parathyroid carcinoma

O carcinoma de paratireóide uma neoplasia incomum. Corresponde a menos de 1 por cento dos casos de hiperparatireoidismo primário. Manifesta-se por hipercalcemia severa e mais de 50 por cento dos pacientes terão doença renal ou óssea concomitante...

Parathiroid carcinoma is a incommon malignancy. It accounts for less than one per cent of cases of primary hyperparathiroidism. It is manifested by severe hypercalcemia and up to 50 per cent of patients will have concomitant kidney or bone disease...